La Sindrome Orticaria - Angioedema Cronica Ricorrente in Età Pediatrica: Tutta Colpa dell'Allergia?

La sindrome orticaria-angioedema (SOA) è una patologia frequente nei bambini; infatti, il 5% dei bambini soffre di almeno un episodio di orticaria nella vita. Si presenta con eruzione di pomfi pruriginosi di vario diametro, pallidi nella zona centrale e con bordi ben definiti. Le lesioni si presentano a poussée e sono fugaci con durata che solitamente non supera le 24 ore. La presenza contemporanea di angioedema, ossia di tumefazione a carico delle labbra, palpebre, lingua ecc., può interessare circa la metà dei pazienti con orticaria: esso è poco o per nulla pruriginoso e spesso causa dolore urente. L’orticaria in base alla sua durata viene distinta in acuta o cronica.

L’orticaria acuta ha nei bambini una durata che non supera le 12 settimane. In ordine di frequenza le cause più comuni sono rappresentate dalle infezioni (virali o batteriche), dai farmaci, dall’allergia (alimenti, additivi alimentari, puntura d’insetti, lattice o allergeni inalanti).

L’ orticaria cronica ha una prevalenza del 0,1-3% in età pediatrica. Solo nel 25% dei casi di orticaria cronica si riesce ad identificare la causa eziologica: nei casi rimanenti l’orticaria cronica viene definita orticaria cronica spontanea.


I fattori eziopatogenetici più frequenti di orticaria cronica nel bambino sono rappresentati dagli stimoli di tipo fisico e quindi si parla di orticaria inducibile. L’ orticaria fisica è la causa più comunemente documentata di orticaria cronica in età pediatrica: esistono diversi tipi di orticaria fisica come l’orticaria dermografica, colinergica, orticaria da freddo, da pressione, acquagenica, da vibrazione o da esercizio fisico. Il dermografismo è la forma più comune di orticaria fisica: il termine significa “scrivere sulla cute” ed è evocativo delle lesioni indotte dalla confricazione o frizione o grattamento della cute. Si distingue in primitivo e secondario (in caso di scabbia, somministrazione di farmaci, puntura d’insetto). L’orticaria colinergica si manifesta più spesso in età adolescenziale, si presenta con piccoli pomfi (2-3 mm di diametro) pruriginosi che compaiono dopo circa 30 min dall’avvenuta sudorazione e si localizzano sul cuoio capelluto, tronco, parte prossimale degli arti. E’ probabile che l’aumento della temperatura corporea ( dopo esercizio fisico, bagno caldo, stress emozionali) rappresenti una causa scatenante della sintomatologia. Possono tuttavia subentrare sintomi sistemici: nausea, vomito, dolore addominale, cefalea, broncospasmo. L’orticaria da freddo acquisita idiopatica è frequente nei bambini e viene elicitata dall’esposizione a stimoli freddi: alimenti, liquidi, acqua ed aria. L’eruzione cutanea è per lo più localizzata alle zone esposte al freddo ma nei casi più gravi la sintomatologia può avere un’evoluzione severa verso lo shock anafilattico, specialmente dopo esposizione massiva della superficie corporea a basse temperature.
L’orticaria da pressione indotta da stimoli pressori è rara in età pediatrica. La varietà più frequente di SOA da pressione è la forma ritardata che si palesa dopo 3-12 ore dall’applicazione dello stimolo. Talvolta alle manifestazioni cutanee si può associare una sintomatologia simil-influenzale (brividi, cefalea, febbre, astenia artralgie). E’ importante ricordare che esistono dei tests diagnostici per l’orticaria fisica in grado di riprodurre la sintomatologia attraverso l’applicazione di stimoli specifici: questi test vengono chiamati TEST PER L’ORTICARIA FISICA (TOF).
Quando non è possibile identificare facilmente la causa scatenante attraverso i TOF si considerano i seguenti fattori come causa di orticaria cronica nei bambini:

  1. Malattie infettive: In alcuni bambini con orticaria cronica si riscontrano con maggior frequenza infezioni da Mycoplasma, Clamydia pneumoniae, Ebstein Bar virus, Helicobacter pylori , infezioni del tratto urinario o più raramente parassitosi (blastocystis hominis, giardia lamblia, dientamoeba fragilis), ascessi dentali o dei seni paranasali, candidiasi gastrointestinale o vaginale.
  2. Allergie ad alimenti (latte, uovo, frutta a guscio, grano ecc.) ed intolleranze ad additivi alimentari possono essere fattori elicitanti l’orticaria cronica. In alcuni casi anche pazienti allergici ad allergeni di tipo inalante (polvere, polline) possono manifestare orticaria cronica in seguito all’assunzione di alimenti contenenti panallergeni, ossia allergeni presenti sia negli alimenti che negli inalanti (crostacei, semi, frutta a guscio ecc.). In questi casi i test allergometrici cutanei (Prick test) e /o la determinazioni delle IgE alimento-specifiche nel siero possono essere determinanti per la diagnosi.
  3. Farmaci: Antibiotici di ogni tipo e farmaci antiinfiammatori non steroidei (FANS) possono fungere da fattori scatenanti in caso di orticaria cronica ma bisogna ricordare che questi presidi farmacologici vengono spesso assunti per il trattamento di malattie infettive ed è quindi difficile stabilire il ruolo patogenetico.
  4. Malattie autoimmuni: tiroiditi, morbo celiaco, diabete di tipo I, malattie infiammatorie croniche intestinali, artrite reumatoide giovanile, lupus eritematoso sistemico. Nella patogenesi dell’orticaria in questi casi sono implicati auto-anticorpi circolanti di tipo IgG specifici per i recettori FceRI presenti su mastociti e basofili o specifici per le IgE. 
La positività per gli anticorpi anti-perossidasi, ed anti-tireoglobulina in bambini affetti da orticaria cronica e tiroidite autoimmune non è considerata patognomonica per l’orticaria cronica ma piuttosto riflette una predisposizione verso le malattie auto-immuni.

Un particolare tipo di orticaria cronica, raramente presente nei bambini, è l’orticaria vasculite. Esordisce solitamente con sintomi quali febbre, artralgie, eruzioni di tipo doloroso che tende a persistere per più di 24 ore e lascia residui pigmentati. In alcuni casi, questo tipo di orticaria può associarsi a patologie di origine autoimmune come il lupus eritematoso sistemico o l’artrite reumatoide giovanile. Per la diagnosi di questa condizione clinica è indispensabile effettuare una biopsia cutanea che rileva un pattern caratteristico di vasculite leucocitoclastica.


QUALI TEST DIAGNOSTICI?

I test diagnostici da effettuare nel caso di un bambino affetto da orticaria cronica dipendono dalla gravità della sintomatologia e dalla risposta al trattamento con antiistaminici.


Solitamente nell’ orticaria di grado lieve responsiva al trattamento con antiistaminici, i test diagnostici più frequentemente effettuati sono i tests per orticaria fisica, i Prick tests per alimenti/ inalanti ed il dosaggio delle IgE specifiche per alimenti.

In caso di orticaria di grado moderato severo è utile allargare il panello delle indagini diagnostiche: effettuare emocromo completo, VES, PCR, profilo tiroideo. L’emocromo con formula leucocitaria ci dà indicazioni nel sospetto di un’infezione (leucocitosi), nel caso di allergia a farmaci o parassiti (eosinofilia) o di orticaria vasculite (neutrofilia). VES e PCR sono indici sensibili di infezione sistemica, infiammazione e patologia autoimmune. Il riscontro di positività per anticorpi anti-perossidassi o antitireoglobulina può suggerire una predisposizione autoimmune o la presenza di anticorpi contro FceRI o IgE.

Possono risultare utili: screening infettivologico (su sangue, urine e feci), ANA, screening per morbo celiaco, funzionalità epatica e markers epatici virali. La biopsia cutanea è indicata in bambini con lesioni orticarioidi di durata superiore alle 24 ore o con presenza di porpora, petecchie o artralgie.


Come si tratta?

Nella SOA gli antiistaminici rappresentano la pietra miliare del trattamento farmacologico. In età pediatrica vengono solitamente prescritti antiistaminici di seconda generazione (levo-cetirizina, desloratadina, fexofenadina e rupatadina) in alcuni casi in associazione con antiistaminici di prima generazione ( per es. idroxizina). Questi ultimi possono indurre sonnolenza, sedazione e causare disturbi dell’apprendimento nei bambini, pertanto vengono somministrati durante le ore serali nei bambini dell’età scolare.
Levocetirizina, fexofenadina, desloratadina sono approvati per la somministrazione in bambini dai 6 mesi in poi mentre cetirizina, loratadina e rupatadina da i due anni.

In alcuni casi resistenti al trattamento con gli antiistaminici di tipo anti-H1 si possono aggiungere antiistaminici di tipo anti-H2 (es. Ranitidina) o antileucotrieni (es. montelukast).

In casi più severi: cortiicosteroidi per via orale (prednisone, metilprednisolone, betametasone ecc.). In rari casi, il trattamento dell’orticaria cronica nel bambino si basa su trattamenti con ciclosporina, dapsone, trattamento con farmaci biologici anti-IgE (Omalizumab).

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Bibliografia

Pediatric Dermatology; 28 (6) 629-639, 2011.
Korean J Pediatr; 58:159-164, 2015





  

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